Trombotische trombocytopenische purpura

Trombotische trombocytopenische purpura (TTP) is een aandoening waarbij de bloedplaatjes (trombocyten) in de bloedbaan gaan klonteren en zo de kleine bloedvaten afsluiten. De klontering ontstaat door een tekort van een bepaald enzym (eiwit) ADAMTS-13, dat stollingseiwitten afbreekt. Hierdoor circuleren in de bloedvaten grotere delen van stollingseiwit en ontstaan stolseltjes in het bloed. Deze klontering verbruikt de bloedplaatjes (trombocyten), waardoor er een tekort ontstaat en belemmert de doorbloeding van de allerkleinste bloedvaten.

TTP staat voor:

T:  trombotische = klontering

T: trombocytopenisch = te kort aan bloedplaatjes

P: purpura = paars/blauwe verkleuring van de huid

Klachten

Koorts, hoofdpijn, verwardheid, coma, malaise, diarree, nierfunctiestoornissen.

Bloedingen: neus- en tandvleesbloedingen, petechiën (kleine puntbloedinkjes huid), grote blauwe plekken.

Behandeling

Bij ernstige bloedingen moeten bloedplaatjes gegeven worden (trombocytentransfusie). De basis is behandeling met prednison als tabletten of infuus en plasmaferese, dat is het uitwisselen van bloedplasma / -vloeistof door een filterapparaat.